Bronchitis plastica, eine Komplikation nach Fontanoperation

Dagmar Baur

Die Bronchitis plastica zĂ€hlt zu den eher seltenen Komplikationen von schweren Grunderkrankungen. Dazu gehören komplexe angeborene Herzfehler wie das univentrikulĂ€re Herz, das in vielen Modifikationen nach Fontan operiert wird. Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen, lang anhaltende PleuraergĂŒsse postoperativ und Verengungen der Lungenarterien sind beherrschbar geworden. Sie stehen jedoch im Verdacht, eine Entstehung der Bronchitis plastica zu begĂŒnstigen. Zu den Symptomen zĂ€hlen quĂ€lender, plötzlich einsetzender Husten, Atemnot, ein Abfall der SauerstoffsĂ€ttigung und die Bildung von BronchialausgĂŒssen. Das Aussehen dieser AusgĂŒsse ist weiß mit feinen VerĂ€stelungen, die sichtbar werden wenn der Bronchialcast in ein Glas Wasser eingelegt wird. Es besteht die Gefahr, an diesen teils sehr großen, geformten AusgĂŒssen zu ersticken. Die Bronchitis plastica gilt deshalb als lebensbedrohliche Komplikation.

Es steht fest, dass der Fontankreislauf sehr sensibel auf jegliche EinschrĂ€nkung seines neu in der Kreislauftrennung geschaffenen Blutflusses reagiert. Das gesamte sauerstoffarme Blut wird direkt in die Lunge geleitet. Wie auf einer stark befahrenen Autobahn gilt, alles im Fluss zu halten, damit kein Stau entsteht. Blutgerinnungshemmer post Fontan gehören deshalb oft zur Standardtherapie. Behinderungen des Blutflusses ganz allgemein, können GefĂ€ĂŸwiderstande erhöhen, Stauungen verursachen, denen ein schwaches univentrikulĂ€res Herz auf Dauer nicht gewachsen sein kann.

Die DauerĂŒberlastung des gesamten Kreislaufsystems bei von Bronchitis plastica betroffenen Fontanpatienten therapeutisch wirksam zu ĂŒberwinden, gelingt nur schwer. Im Rahmen der Operation des extrakardialen Fontans wird „ein Fenster zum Herzen“ gelassen, welches als Überdruckventil dient. Einigen Fontanpatienten mit Bronchitis plastica konnte geholfen werden, indem mittels „Stent fenestration“, einer Technik erfahrener Kinderkardiologen beim Herzkatheter, dieses Ventil dauerhaft angelegt wird, um DrĂŒcke der Hohlvenen im zentralvenösen Bereich abzusenken. Die HĂ€modynamik – sprich den Blutfluss post Fontan zu optimieren und DrĂŒcke zu senken – sind oberstes Ziel jeder Therapie, wenn es um die Bronchitis plastica geht.

Bis zur endgĂŒltigen richtigen Diagnosefindung werden viele Fontanpatienten mit Antibiotika behandelt, um die entzĂŒndlichen Prozesse, vor allem der Lunge, zu mildern. EntzĂŒndungszeichen und Fieber, sowie (schmetterlingsförmige) Verschattungen im Befund der Aufnahme beim Thorax-Röntgen haben die Fehldiagnose „atypische Pneumonie“ (LungenentzĂŒndung) nach sich gezogen.

Die Bronchitis plastica tritt in SchĂŒben auf, das heißt, der permanente Husten und die AuswĂŒrfe sind spontan da, nachts oft vermehrt, und ebenso spontan verschwinden diese Symptome auch wieder. Wenn man nicht sicher ist, ob eine Bronchitis plastica post Fontan vorliegt, so kann ein Herzkatheter und die gemessenen DrĂŒcke weiterhelfen, die aber nicht zwingend erhöht sein mĂŒssen. Eine Bronchoskopie kann helfen, das typische gelbliche Sekret in der Lunge der Betroffenen zu finden oder sogar einen Bronchialcast zu entfernen, um diesen im Labor genauer zu untersuchen. Oft findet man einen hohen Anteil an Lymphozyten. Wichtige Lymphbahnen sind durch die Herzoperationen und die Kreislauftrennung nach Fontan ebenfalls stark belastet. Als Zeichen dafĂŒr entwickeln Fontanpatienten vor allem postoperativ einen sogenannten Chylothorax und PleuraergĂŒsse, die per Drainage ausgeleitet werden. Diese ErgĂŒsse werden mit der MCT-DiĂ€t erfolgreich behandelt. Bei Bronchitis plastica ist es angesichts der Bedrohlichkeit der Erkrankung sinnvoll zu testen, ob eine MCT-DiĂ€t, die anfangs sehr strikt eingehalten werden sollte, Linderung des Hustens verschafft und sogar die AusgĂŒsse zu stoppen vermag. Fettarm zu essen, dafĂŒr besonders eiweißreich, davon profitieren Fontanpatienten generell.

Die Bronchitis plastica tritt in verschiedenen Schweregraden auf: manche Patienten husten wenig, aber regelmĂ€ĂŸig wiederkehrend, andere bilden ununterbrochen BronchialausgĂŒsse. Die entzĂŒndlichen Prozesse in der Lunge ĂŒberwiegen schnell. Infekte jeder Art verschlimmern auch die Bronchitis plastica. Im Extremfall kann sich eine HyperreagibilitĂ€t der Bronchien entwickeln, Ă€hnlich wie bei Asthmapatienten. Das Krankheitsbild der Bronchitis plastica ist in den meisten FĂ€llen schwerwiegend, vor allem wenn die SĂ€ttigung abfĂ€llt und die Kinder nachts wegen des Hustens kaum schlafen können, oder gar Atemnot aufgrund eines Bronchialcasts entwickeln.

Sauerstoff wurde nur einigen Fontan-Patienten verordnet. Dabei ist Sauerstoff eine einfache und leicht verfĂŒgbare Methode, einen SĂ€ttigungsabfall auszugleichen und auch nebenbei pulmonale GefĂ€ĂŸwiderstĂ€nde abzusenken. Dazu muss von Seiten der behandelnden Ärzte ein Rezept ĂŒber dieses Hilfsmittel ausgestellt werden. FlĂŒssiger Sauerstoff im Tank mit mobiler Einheit fĂŒr unterwegs ist die einzig wahre Methode der Sauerstofflangzeittherapie bei Bronchitis plastica. Im akuten Schub des Hustens soll der Sauerstoff ĂŒber Maske mit 4 bis 6 Litern pro Minute eingeatmet werden, wenn nötig ĂŒber Stunden tagsĂŒber und die ganze Nacht. Bei Besserung des Hustens kann eine Anpassung der Sauerstoffgabe (3 Liter/min.) erfolgen. Eine genaue Beobachtung der von Dauerhusten geplagten Patienten ist ohnehin nötig und die Eltern sind stĂ€ndig, auch nachts gefordert. Eine Sauerstoffmaske akzeptieren Kinder schnell, sobald es Linderung verschafft. Ältere Kinder (ab 5 Jahren) können mit dieser problemlos selbst umgehen, eine Maske ist einfach an-und abzulegen. Die Anwendung einer Nasensonde ist bei einem Sauerstoff-Fluss von 4 bis 6 Litern auf keinen Fall angezeigt. Die SchleimhĂ€ute wĂŒrden austrocknen.

Nun jedoch ist auch auf der Basis von Medikamenten ist eine Einflussnahme möglich, die wichtige Regulationsmechanismen im Lungenkreislauf post Fontan betrifft. Relativ neue Erkenntnisse zeigten, dass ein komplexes System aus Botenstoffen aus dem Gleichgewicht geraten ist, so dass diejenigen ĂŒberwiegen, die der Verengung der GefĂ€ĂŸe zugeordnet werden. Es erfolgt eine Verdickung der GefĂ€ĂŸinnenschicht ĂŒber sogenannte Rezeptoren, der Blutfluss wird massiv behindert. Wenige Menschen, aber Kinder und Erwachsene gleichermaßen, können auch ohne Herzfehler an dem sogenannten „arteriellen Lungenhochdruck“ (der pulmonalen arteriellen Hypertonie) erkranken. Der Widerstand, gegen den das Blut vom Herzen gepumpt werden muss, erhöht sich unaufhaltsam. Der Mensch reagiert zunĂ€chst nur mit Erschöpfung, einem EngegefĂŒhl in der Brust, letztendlich ist er ĂŒberhaupt nicht mehr belastbar.

Lungenhochdruck bei angeborenen Herzfehlern ist zu einem Symptom geworden, das bei den Therapieoptionen der Bronchitis plastica post Fontan mitgewirkt hat, neue Wege mit der Einnahme von jeweils zwei Medikamenten einzuschlagen. Die Reaktionsbereitschaft des GefĂ€ĂŸsystems von Fontanpatienten auf diese Medikamente kann im Herzkatheter getestet werden. Mittlerweile ist der Nutzen der Anwendung der PrĂ€parate „Bosentan“ (TracleerÂź) und „Sildenafil“ (RevatioÂź, ViagraÂź) in allen großen (Kinder)-Herzzentren bekannt, Studien in bezug auf Patienten mit angeborenen Herzfehlern sind bereits abgeschlossen. Eventuelle Nebenwirkungen sind im VerhĂ€ltnis des Risiko-Nutzenprofils zu sehen und könnten im Falle durch regelmĂ€ĂŸig durchzufĂŒhrende Blutuntersuchungen rechtzeitig erkannt werden. Die beiden Medikamente, der Endothelin-Rezeptor-Antagonist „Bosentan“ und der Wirkstoff „Sildenafil“ sind eine große Hoffnung fĂŒr den sogenannten „failing Fontan“. Die angesprochenen Begleitmaßnahmen erwiesen sich im Einzelfall als sinnvoll und mildernd auf das Krankheitsbild der Bronchitis plastica. Eine dauerhafte Verschreibung von Bosentan oder Sildenafil fĂŒr Kinder nach Herzoperationen muss bei niedergelassenen Ärzten noch im sogenannten “off lable use Verfahren, also außerhalb der VerordnungsfĂ€higkeit erfolgen.

Fontanpatienten, bei denen das operative Ergebnis gut verlaufen ist, die dennoch an den Begleitkomplikationen wie der Bronchitis plastica oder auch dem enteralen Eiweißverlustsyndrom leiden, kann mit der Gabe der beiden genannten Medikamente durchaus geholfen werden, ein hohes Maß an LebensqualitĂ€t zurĂŒckzugewinnen.

Der gesamte Inhalt des Artikels beruht auf persönlicher Erfahrung.

 Dagmar Baur

Ambulante Intensiv(kinder)-krankenpflege

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