Den Kinderschuhen entwachsen

Wenn Patienten mit angeborenen Herzfehlern erwachsen werden


Heute haben etwa 80% aller Kinder, die mit einem angeborenen Herzfehler (AHF) geboren werden die Chance, das Erwachsenenalter nicht nur zu erreichen, sondern auch das mittlere und teilweise hohe Erwachsenenalter in ordentlicher Lebensqualität zu erleben. Diese Entwicklung einer neuen Patientengruppe, die sogenannten EMAH-Patienten, ist als Erfolg der modernen Medizin zu werten. Dabei haben sicher viele Aspekte zu dieser Entwicklung beigetragen:

  • Verbesserte M√∂glichkeiten komplexer Operationen mit schonender Narkose und altersentsprechend modifizierter Herz-Lungenmaschine
  • Fr√ľhzeitige (vorgeburtliche ) Diagnostik angeborener Herzfehler und damit die M√∂glichkeit der medizinischen Planung im besonders sensiblen Zeitraum der Entbindung und der Betreuung in der Neugeborenenperiode.
  • Verbesserte M√∂glichkeiten der Diagnostik (MRT, Herzkatheter, CT, Ultraschall) in immer besserem Zusammenspiel
  • Fl√§chendeckende qualifizierte Langzeitbetreuung der Patienten durch niedergelassene Kinder- und spezialisierte EMAH-Kardiologen in enger Vernetzung mit regionalen und √ľberregionalen Herzzentren
  • Zunehmend intensivere psychosoziale und psychologische Betreuung von Patienten mit AHF jeglichen Alters.


Das Entstehen dieser ‚Äěneuen‚Äú Patientengruppe der EMAH-Patienten erfordert wiederum spezielle Expertise auf allen Betreuungsebenen. Nicht nur im rein medizinischen Bereich pr√§sentiert sich ein angeborener Herzfehler im Erwachsenenalter komplett anders als in Kindheit und Jugend. Auch im t√§glichen Leben (Berufswahl, Partnerschaft, Schwangerschaft, Sport, Freizeitgestaltung, Reisen) bestehen oft viele Fragezeichen, die beantwortet werden m√ľssen und f√ľr die es oft genug noch nicht ausreichend valide Erfahrungen gibt. Im Folgenden soll auf spezielle Probleme der Betreuung im Erwachsenenalter bei einzelnen beispielhaften Patientengruppen eingegangen werden.

Transposition der großen Arterien (d-TGA)
Bei Patienten mit vertauschtem Abgang der großen Arterien, operativer Versorgung und Langzeitbetreuung in Kindes- und Adoleszenzalter unterscheiden wir grundsätzlich zwei Gruppen:

  1. Patienten, die in den Jahren bis etwa 1995 mittels Vorhofumkehroperation versorgt wurden. Bei diesen Patienten hat man dem vertauschten Gef√§√üabgang aus den Herzkammern, den man damals noch nicht prim√§r korrigieren konnte, eine Vertauschung der Blutstr√∂me auf Vorhofebene mittels aufwendiger Plastik im Vorhofbereich hinzugef√ľgt (Operation nach Senning oder Mustard). Damit existiert eine normale Kreislaufsituation mit dem Manko einer rechten Herzkammer mit all ihren Besonderheiten und Einschr√§nkungen in der Position der linken Kammer f√ľr die Hochdruckversorgung des K√∂rperkreislaufs.
  2. Patienten, die ab den 90er Jahren mit einer prim√§ren Korrektur der vertauschten Gef√§√üabg√§nge im Neugeborenenalter versorgt wurden (arterieller Switch). Ab dieser Zeit waren das daf√ľr erforderliche Umsetzen der Koronararterien und eine schonende Herz-Lungenmaschinenunterst√ľtzung w√§hrend der Operation m√∂glich. Damit haben diese TGA-Patienten eine normale Kreislaufsituation mit der jeweils normalen, daf√ľr vorgesehenen Herzkammer f√ľr K√∂rper- bzw. Lungenkreislauf.


Damit entstehen f√ľr Patienten mit gleicher Diagnose v√∂llig unterschiedliche medizinische und psychosoziale Betreuungsschwerpunkte. Bei der ersten Patientengruppe mit doppelter Vertauschung der Blutstr√∂me sind die potentiellen Langzeitprobleme im Erwachsenenalter vor allem bedingt durch die nachlassende Leistungsf√§higkeit der anatomisch rechten Herzkammer im K√∂rperkreislauf mit dem Problem einer oft zunehmend undicht werdenden Einlassklappe (Trikuspidalklappe), durch Herzrhythmusst√∂rungen bei umfangreicher Chirurgie in den Herzvorh√∂fen mit Narbenbildungen und durch Einengungen von Lungen- bzw. K√∂rpervenen in der Verbindung zu den Vorh√∂fen.
Regelm√§√üige Kontrollen dieser Problemfelder und die rechtzeitige Planung von therapeutischen Interventionen (medikament√∂se Herzinsuffizienzbehandlung, aggressive Behandlung von Herzrhythmusst√∂rungen ‚Äď medikament√∂s, elektrophysiologische Interventionen, Herzschrittmachersysteme und operative Ma√ünahmen ‚Äď Pulmonalarterienbanding, Trikuspidalklappenersatz bzw. -rekonstruktion, Herztransplantation) sind f√ľr diese Patienten lebenswichtig. Ekg, Echokardiographie und Spiroergometrie stellen dabei die Basis der Routineuntersuchungen dar.

Bei der zweiten Patientengruppe sind ebenfalls langfristige Routineuntersuchungen sinnvoll. Im Fokus stehen dabei allerdings die Funktionsfähigkeit der umimplantierten Koronargefäße und das Seitenverhältnis der Lungendurchblutung (oft Einengungen der rechten Lungenschlagader durch im Rahmen der Operation verzogene Lungenarterien). Basisdiagnostik ist dabei ebenfalls Ekg, Echokardiographie, Spiroergometrie und in größeren Zeitabständen Kardio-MRT-Untersuchungen.

Aortenisthmusstenose
Erwachsene Patienten mit der Diagnose Aortenisthmusstenose haben oft sehr unterschiedliche Krankheitsverl√§ufe hinter sich und sehr h√§ufig verschiedene Besonderheiten, die der kardiologischen Routinekontrolle und ggf. Behandlung bed√ľrfen. Allen Patienten mit einer Aortenisthmusstenose ist zun√§chst gemeinsam eine Einengung im Bereich der K√∂rperschlagader nach Abgang der Kopf-, Hals- und Armgef√§√üe. Diese Gef√§√üeinengung, die man dann als relevant bezeichnet, wenn der Blutfluss in Ruhe und/oder unter Belastung behindert wird. Dadurch entsteht vor der Einengung ein Bluthochdruck und hinter der Einengung ein niedriger Blutdruck, der einerseits zu einer Belastung der linken Herzkammer als Pumpe, zum anderen aber auch zu Ver√§nderungen der Blutgef√§√üe, vor allem im Hochdruckbereich f√ľhrt.
Dar√ľber hinaus weist aber die Diagnose Aortenisthmusstenose eine gro√üe Anzahl an Unterschiedlichkeiten hinsichtlich Form, Ausdehnung und Auspr√§gung der Einengung auf. Von der klassischen kurzstreckigen bis zur langstreckigen Isthmusstenose, von der zun√§chst geringgradigen bis zur prim√§r hochgradigen, von der isolierten Isthmusstenose bis zur Einbeziehung von Teilen des Aortenbogens in die Enge, reicht das Spektrum von Patienten mit Aortenisthmusstenose. Sowohl von den Formunterschieden der Isthmusstenose, als auch vom Schweregrad und damit vom Patientenalter zum Zeitpunkt der Behandlungsbed√ľrftigkeit sind die Symptome, die Diagnostik und die zur Verf√ľgung stehenden Behandlungsmethoden abh√§ngig. W√§hrend im Neugeborenenalter bereits relevante Isthmusstenosen eine eindeutige Dom√§ne der chirurgischen Behandlung sind, verschiebt sich das Spektrum der Behandlungsm√∂glichkeiten mit zunehmendem Alter in Richtung katheterinterventioneller Methoden wie Ballondilatation oder Stent-Implantation. Wird eine Aortenisthmusstenose erst im sp√§ten Kindes- bzw. im Jugendalter relevant, ist die Behandlung heute eindeutig eine Dom√§ne der interventionellen Herzkathetertechniken.
Auch das Spektrum der chirurgischen Behandlungsmethoden ist sehr vielf√§ltig. Abh√§ngig vom Auspr√§gungsgrad, Form und evtl. Beteiligung des Aortenbogens in die Enge, haben sich im Laufe der Jahrzehnte unterschiedlichste Behandlungsmethoden etabliert und wurden zum Teil wieder verlassen. Je nach im Einzelfall durchgef√ľhrter Behandlungsmethode sind auch die Besonderheiten und Probleme bei Patienten mit Aortenisthmusstenose im Erwachsenenalter sehr unterschiedlich.

Da die Aortenisthmusstenose im Gegensatz zur fr√ľher √ľblichen Meinung jedoch nicht nur eine begrenzte Erkrankung eines umschriebenen Teils der Gef√§√üwand der K√∂rperschlagader ist, sondern eine Fehlbildung der Entwicklung der Wand der K√∂rperschlagader insgesamt mit dem Schwerpunkt am Aortenisthmus, ben√∂tigen alle Patienten eine langfristige, kontinuierliche kardiologische Betreuung. Bei Patienten, bei denen eine Aortenisthmusstenose im fr√ľhen S√§uglingsalter mit den verschiedensten Operationstechniken behandelt wurde, ist insbesondere auf die Elastizit√§t der Narben, m√∂gliche Schrumpfungsprozesse oder nicht ausreichendes Mitwachsen von Gef√§√ünarben und auf die Wiederentwicklung von Engstellen im Laufe des Wachstums zu achten.

Eine Besonderheit stellen Patienten dar, bei denen die Aortenisthmusstenose mit der sogenannten Waldhausen-Plastik operiert wurde: bei diesen Patienten wurde die linke Armarterie zur Erweiterung der K√∂rperschlagader genutzt und der linke Arm wird bei diesen Patienten √ľber alternative Blutzufl√ľsse versorgt. Dies kann durchaus zu Wachstumsbehinderungen und Kraftminderung im linken Arm f√ľhren bzw. bei k√∂rperlicher Bet√§tigung mit dem linken Arm zu starken Kopfschmerzen (die Durchblutung des linken Armes erfolgt √ľber Kopfarterien und bei kr√§ftiger k√∂rperlicher Bet√§tigung des linken Armes entsteht ein Durchblutungsdefizit im Kopfbereich).

Bei Patienten, bei denen im fr√ľhen Kindesalter mit Herzkathetertechnik Ballondilatationen des Aortenisthmus durchgef√ľhrt wurden, kann es im Laufe des Wachstums zu Re-Stenosierungen, d. h. Wiederauftreten von relevanten Einengungen in diesem Bereich kommen. Darauf muss geachtet werden.
Bei Patienten, bei denen der Aortenisthmus mittels Stent-Implantation erweitert wurde, musste dieser Stent während der körperlichen Entwicklung mehrfach nacherweitert werden um dem wachsenden Gefäßdurchmesser des Heranwachsenden Rechnung zu tragen (potentielle Gefäßprobleme der Leistenarterien). Bei Patienten, bei denen die Aortenisthmusstenose im jungen Erwachsenenalter mittels Stenting behandelt wurde, ist in der Regel ein ausgezeichnetes Flussergebnis zu verzeichnen.

Dennoch bed√ľrfen alle Patienten mit Aortenisthmusstenose einer Langzeitbetreuung, da bei allen zur Verf√ľgung stehenden Behandlungsmethoden in der normalerweise elastischen Gef√§√üwand der K√∂rperschlagader (Aorta) starre, steife Narben oder ein starrer, steifer Stent die Elastizit√§t des Gef√§√ües unterbricht. Damit neigen Patienten mit Aortenisthmusstenose per se zu einer Bluthochdruckregulation. Bluthochdruck wiederum als Hauptfaktor f√ľr Gef√§√üsklerose, d. h. Versteifung, Verkalkung und vorzeitige Alterung ist bei allen Patienten mit Aortenisthmusstenose konsequent zu behandeln. Dabei steht, wenn das Ergebnis der therapeutischen Intervention zu einem freien Blutfluss √ľber den Aortenisthmus f√ľhrt, die medikament√∂se Bluthochdruckbehandlung an erster Stelle. Re-Einengungen des Aortenisthmus m√ľssen unter Ruhebedingungen, d. h. den h√§ufigsten ambulanten Untersuchungsbedingungen, nicht relevant sein, sie k√∂nnen auch erst unter Belastungsbedingungen bei erh√∂htem Blutflussvolumen √ľber die Engstelle wirksam werden.

Daher sind in der Betreuung von erwachsenen Patienten mit Aortenisthmusstenose zun√§chst einmal die bildgebenden Untersuchungen f√ľr die Darstellung von Form und Anatomie der K√∂rperschlagader im behandelten Bereich von gro√üer Bedeutung. Echokardiographie und Kernspinuntersuchung als schonende und strahlungsfreie Untersuchung stehen dabei im Vordergrund. Bei erkennbarem Behandlungsbedarf hat auch die invasive Diagnostik im Sinne einer Herzkatheteruntersuchung ihren Stellenwert. Dar√ľber hinaus sind aber Blutdruckmessungen an allen vier Extremit√§ten, Langzeit-Blutdruckmessungen, um Tagesprofile des Blutdruckverhaltens zu erhalten und Belastungsuntersuchungen in regelm√§√üigen Abst√§nden sinnvoll und wichtig. F√ľr Patienten mit dem Verdacht von behandlungsbed√ľrftigen Re-Einengungen im Aortenisthmus existieren ausgekl√ľgelte Algorithmen, mit denen beispielsweise im Herzkatheterlabor unter Medikamententestung und Provokation von Belastungssituationen relevante Einengungen entdeckt werden k√∂nnen.
Ungeachtet dieses Kontroll- und Betreuungsbedarfs ist die Alltagslebensqualität von Patienten mit Aortenisthmusstenose als nahezu normal einzuschätzen. Damit haben Erwachsene mit dieser Diagnose bei konsequenter Betreuung, Vermeidung von Risikofaktoren wie Bluthochdruck bzw. deren Behandlung und regelmäßiger kardiologischer Kontrolle, eine hervorragende Chance, in guter Lebensqualität ein hohes Alter zu erreichen.

Morbus Fallot
Patienten mit einer Fallot`schen Tetralogie pr√§sentieren sich im Erwachsenenalter nahezu ausschlie√ülich in einem chirurgisch versorgten Zustand. Der Herzfehler selbst, der klassische zyanotische Herzfehler im Kindesalter, basiert auf einer embryonalen Fehlentwicklung eines Teils der Kammerscheidewand, die sekund√§r zur Bildung eines Kammerscheidewanddefektes, einer Fehlstellung der K√∂rperschlagader √ľber diesem Defekt und einer sehr variabel ausgebildeten Einengung des Weges von der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader f√ľhrt.

Die operative Korrektur im Kindesalter besteht in aller Regel in einem Patch-Verschluss des Kammerscheidewanddefektes und einer, je nach Auspr√§gungsgrad, ggf. mehrstufigen Erweiterung des Weges aus der rechten Herzkammer in die Lunge. Der sehr variable Anteil der Behandlung dieses Herzfehlers liegt in den verschiedenen Varianten der Rekonstruktion dieser rechtsventrikul√§ren Ausflussbahn, die durch die anatomischen Variabilit√§ten vorgegeben ist. Je nach Anatomie dieser Einengung (hochgradige Enge unterhalb der Klappe, Engstelle an der Lungenschlagaderklappe selbst und/oder enge zentrale Lungenschlagadern) kann diese Rekonstruktion entweder in einer Patch-Implantation unterhalb der Klappe und Resektion von Muskelanteilen, einer Rekonstruktion der fehlgebildeten und zu kleinen Lungenschlagaderklappe oder ggf. in einem zweiten Schritt einen Ersatz der Klappe durch eine biologische Klappe und/oder einer Erweiterung der zentralen Lungenschlagadern bestehen. Nach den durchgef√ľhrten Operationen befinden sich die Kinder normalerweise in einer guten Lebensqualit√§t, k√∂nnen in der Schule am Sportunterricht teilnehmen und sich psychomental und statomotorisch normal entwickeln.

Im Erwachsenenalter ist dieser Herzfehler weiterhin kardiologisch kontrollbed√ľrftig. Der Verschluss des Kammerscheidewanddefektes ist in der Regel ein einmaliger Eingriff im Kindesalter und bedarf keiner weiteren Kontrollen. Die Funktion der linken Herzkammer und des gesamten linken Herzens ist bei diesem Herzfehler als relativ normal ‚Äď auch langfristig ‚Äď zu erwarten. Probleme entstehen aus der Gr√∂√üe und Funktion der rechten Herzkammer, bei der das Auslassventil, d. h. der Weg in die Lungenschlagader (Pulmonalklappe), entweder zu eng oder zunehmend undicht wird oder eine Kombination aus beiden Problemen bietet. Dadurch kommt es zu einer Fehlbelastung der rechten Herzkammer mit entweder Verdickung der Muskulatur oder zu zunehmender Vergr√∂√üerung der Herzkammer selbst mit nachfolgend auch entstehender Undichtigkeit der Einlassklappe.

Ein weiteres, sehr ernst zu nehmendes Problem bei diesen Patienten sind sich potenziell auch im Sp√§tverlauf entwickelnde Herzrhythmusst√∂rungen durch die Vernarbungen im Bereich der rechten Herzkammer im Zusammenhang mit den durchgef√ľhrten Operationen. Daher stehen im Erwachsenenalter bei Patienten mit einem operativ versorgtem Morbus Fallot vor allen Dingen die Funktionsdiagnostik der rechten Herzkammer, die Beurteilung der Lungendurchblutung und Herzrhythmusst√∂rungen im Vordergrund. EKG und Langzeit-EKG, Echokardiographie und Belastungsuntersuchungen, insbesondere Spiroergometrie, stellen die Basisdiagnostik dar. Bildgebende Untersuchungsverfahren wie MRT sind ebenfalls in gr√∂√üeren Abst√§nden erforderlich. Bei Problemen auf dem Weg von der rechten Herzkammer zur Lungenschlagader bestehen heute vielf√§ltige Behandlungsmethoden, die je nach zugrundeliegendem Problem, von Re-Operation bis hin zu kathetergest√ľtzter Implantation von Herzklappen reichen. Die Indikation f√ľr ein Eingreifen an der rechten Auslassbahn stellt dabei ganz eindeutig der Funktionszustand der rechten Herzkammer dar. Wenn es gelingt, die Funktion der rechten Herzkammer in einem guten Zustand zu erhalten, d. h. √úberdehnungen zu verhindern bzw. zunehmende Muskelverdickung und Versteifung der rechten Herzkammer zu verhindern, haben Patienten mit Fallot`scher Tetralogie eine exzellente Lebensqualit√§t und Lebenserwartung.

Zusammenfassung
Zusammenfassend besteht bei erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern eine gro√üe individuelle Variabilit√§t. Auch bei gleicher, zugrunde liegender, Diagnose k√∂nnen Lebensqualit√§t und medizinischer Betreuungsverlauf sehr unterschiedlich sein. Die Betreuung durch erfahrene, f√ľr die Betreuung der ‚ÄěEMAHs‚Äú spezialisierte Teams, die mit allen jeweils relevanten Disziplinen der klassischen Erwachsenenmedizin kooperieren, ist dringend zu empfehlen. Besonders f√ľr sensible Lebenssituationen wie Schwangerschaft und Entbindung, Sport und Freizeit, Beruf und √Ąlterwerden ist ein vertrauensvoller Kontakt √ľber lange Zeit die Garantie f√ľr eine gute medizinische Versorgung.

Dr. med. Frank Uhlemann
Zentrum f√ľr angeborene Herzfehler Stuttgart
f.uhlemann(at)klinikum-stuttgart.de

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